Wat is sclerodermie?

Sclerodermie is een ernstige auto-immuunziekte die verharding van bindweefsel veroorzaakt. Naast de huid tast de ziekte ook interne organen aan, zoals de maag, slokdarm, darm, longen, hart en nieren.

Sclerodermie begint bij ongeveer 90% van de patiënten met het fenomeen van Raynaud. Onder invloed van kou en/of emoties ontstaat een sterke neiging tot vernauwen van de bloedvaten van vingers en/of tenen. Deze kunnen hierdoor blauw of vrijwel wit, stijf en pijnlijk worden. Door de slechte doorbloeding kunnen wondjes slecht genezen of zelfs zweertjes ontstaan.
Bij ongeveer 30% van de patiënten begint de ziekte met vermoeidheid, pijn en stijfheid in spieren en gewrichten, en haaruitval.

Naast deze klachten kunnen ook zwellingen en vochtophopingen aan handen, armen, voeten, benen en/of gezicht ontstaan.
Door de zwelling kan de huid van de handen en gezicht er glimmend en gespannen uitzien, waardoor het gezicht uitdrukkingsloos en strak wordt omdat de normale huidplooien verdwijnen. Door toename van bindweefsel in de bloedvaatjes gaan deze dichtzitten en daardoor wordt de afvoer van vocht in de huid verstoord. Na verloop van tijd kunnen de zwellingen en vochtophopingen weer wegtrekken. Hiervoor in de plaats krijgt men een droge huid doordat talgkliertjes op den duur verdwijnen. De huid is dan te vergelijken met littekenweefsel.

IMG_7940-001

Klachten

Klachten die optreden zijn per persoon verschillend. Klachten die kunnen voorkomen zijn:

Gewrichtsklachten

Door samentrekking en verharding van de huid en pezen kunnen gewrichten in een gebogen vorm vast blijven zitten. Dit gebeurt vooral met de vingers.
Droogte van slijmvliezen in ogen en mond
De vocht producerende klieren in ogen, mond en vagina kunnen door bindweefseltoename minder gaan functioneren en dit leidt tot een droge mond, droge ogen en pijn bij het vrijen door een droge vagina.

Klachten van de mond

Doordat het gezicht strakker wordt kan de mondopening smaller worden en problemen veroorzaken bij het eten van voedsel. Als de mondopening smaller wordt is vroegtijdige controle van het gebit door een tandarts van het grootste belang om zo het gebit in een goede conditie te houden.
Slokdarmklachten
Deze worden veroorzaakt doordat de knijpbeweging van de slokdarm, om het voedsel te transporteren, afneemt. Het voedsel kan dan blijven hangen hetgeen pijn achter het borstbeen kan veroorzaken. Door het terugstromen van maagsappen naar de slokdarm ontstaat brandend maagzuur.

Darmklachten

In de darmen kan de voedselbrij blijven hangen, waardoor aanvallen van buikkramp kunnen ontstaan. Als de functie van de dunne darm is aangetast kunnen bacteriën daarin overmatig gaan groeien met als mogelijk gevolg onvoldoende opname van vitaminen en mineralen. Hierdoor kan een tekort ontstaan en is het noodzakelijk om extra vitaminen en mineralen in te nemen. Complicaties in de dikke darm kunnen verstoppingen of juist diarree geven. Ook kan de sluitspier van de anus minder goed functioneren wat kan leiden tot incontinentie voor ontlasting.

Longen

In de longen kan er een toename van bindweefsel ontstaan in de longblaasjes, waardoor er minder zuurstof in het bloed kan worden opgenomen. Hierdoor ontstaat kortademigheid. Ook kunnen de slijmvliezen van de luchtpijp door verbindweefseling minder slijm produceren met als gevolg een droge hoest.

Hart

Als er een toename is van bindweefselvorming in het hart zal deze niet goed kunnen samentrekken. Het bloed wordt dan onvoldoende naar alle delen van het lichaam vervoerd waardoor kortademigheid bij inspanning kan ontstaan. Ook kan het geleidingssysteem van het hart minder functioneren waardoor hartritmestoornissen kunnen ontstaan.

Hart-long circulatie

Door vernauwing van de kleine longslagaders kan de bloeddruk in de kleine circulatie geleidelijk verhoogd raken, dit heet pulmonale arteriële hypertensie (PAH).

Nieren

Door vernauwing van de bloedvaten naar de nieren kunnen de nieren plotseling niet meer functioneren, waardoor de bloeddruk zeer hoog wordt. Dit gaat in de acute fase gepaard met hevige hoofdpijn en braken. In deze situatie dient er direct ingegrepen te worden omdat er een risico is dat de functie van de nieren definitief verloren gaat, waardoor dialyse noodzakelijk wordt.

Verloop van de ziekte

Sclerodermie is niet te genezen en het ziekteverloop is wisselend. Dit hangt af van het soort sclerodermie en de eventuele schade aan interne organen. De ziekte kan langzaam verlopen, en dan houden patiënten uitzicht op een normale levensverwachting. Het percentage overlijden ten gevolge van nierfalen is scherp afgenomen, terwijl het overlijden ten gevolge van longcomplicaties is toegenomen. Longcomplicaties zijn nu de eerste oorzaak van overlijden als gevolg van sclerodermie.

Advertenties